Linfedema Primario e Secondario

Panoramica 

Linfedema Primario e Secondario appartengono entrambi ad una situazione clinica in cui vi è un enorme accumulo di linfa all’interno dei tessuti, come abbiamo visto nell’articolo:

“Come riconoscere un linfedema” . Oggi vedremo nello specifico la classificazione del Linfedema, che si distingue in primario e secondario.

Il linfedema primario

Il Linfedema primario è un’alterazione congenita dovuta nella maggioranza dei casi ad un’anomalia di formazione del sistema linfatico; in una minoranza a reflusso linfatico per incontinenza o insufficienza dei collettori linfatici.

Si manifesta con un accumulo di linfa nel tessuto interstiziale, prima localizzato e poi esteso. Nella maggioranza dei casi in maniera spontanea e talvolta dopo linfangiti o traumi. Esso colpisce prevalentamente gli arti inferiori, ma si può manifestare anche a carico degli arti superiori, dei genitali o del volto.

In Italia circa 150.000 persone sono affette da questa patologia e determinante può essere il fattore genetico.

Siamo in presenza di una patologia cronico- infiammatoria determinata da una situazione di stasi linfatica che comporta nel tempo, un deposito di tessuto fibrotico. I Linfedemi Primari in base all’età in cui i sintomi si manifestano si distinguono in:

Linfedema Primario congenito (10-25% delle forme).

E’ evidente fin dalla nascita (condizione tipica del sesso femminile) ed è maggiormente localizzato agli arti inferiori. Il 2% delle forme congenite è causato dalla malattia di Milroy.

Linfedema Primario Precoce

Rappresenta la forma più comune dei Linfedemi Primari ( ha un’incidenza del 65-80%). Il linfedema precoce diventa clinicamente evidente dopo la nascita, ma prima dei 35 anni. Solitamente i primi sintomi compaiono durante la pubertà, e le donne sono colpite più dei maschi.

Linfedema Primario Tardivo 

Questa tipologia di Linfedema è anche definita malattia di Meige. I primi sintomi si manifestano dopo i 35 anni di età e rappresenta il 10% dei Linfedemi Primari.

Il linfedema secondario

Si tratta di una disfunzione  dei vasi linfatici che in origine sono sani e funzionanti. Esso si sviluppa nel corso della vita e ad oggi il numero dei pazienti in Italia affetti da questa patologia è di circa 200.000.

La patologia colpisce entrambi i sessi ed entrambi gli arti, ed a livello mondiale la causa più frequente di Linfedema Secondario è la Filiariosi: un’infezione a carico dei vasi linfatici causata da un parassita, veicolato dalla zanzara tigre.

Nella maggioranza dei casi le cause del Linfedema Secondario nell’arto superiore sono dovute a linfoadenectomia ascellare e/o radioterapia per il trattamento del carcinoma mammario. Nella minoranza dei casi per biopsia linfonodale ascellare, asportazione di lipomi in sede ascellare.

Le cause del Linfedema Secondario nell’arto inferiore sono legate ad interventi chirurgici (ginecologico, urologico, di tipo oncologico), legati a melanomi, linfomi di Hodgkin, asportazione di lipomi, interventi chirurgici per varici e/o per ernia inguinale o crurale.

Come si riconosce?

La prima modalità per riconoscere un linfedema è quella di eseguire una visita specialistica in cui si effettui un accurato esame obiettivo e un’anamnesi.

Un caratteristico segno riferito al Linfedema Primario degli arti inferiori è il “Segno di Stemmer”: si solleva verso l’alto la plica cutanea della prima falange del secondo dito del piede. In questo caso se l’azione risulta difficoltosa o addirittura impossibile allora siamo in presenza di “segno di Stemmer positivo”.

Altri segni sono la presenza di pliche cutanee che risultano più profonde in prossimità delle articolazioni, gonfiore sul dorso della mano o dei piedi o semplicemente la presenza di cute tesa.

Stadi del linfedema

• Stadio 0: E’ presente un’insufficienza a livello dei vasi linfatici, ma non è ancora possibile notare alcun gonfiore.
• Stadio 1: Il gonfiore appare durante la giornata, ma sparisce in parte o del tutto sollevando gli arti e tenendoli in tale posizione. Inoltre facendo pressione sui tessuti con un dito si forma una plica cutanea che resta per un certo lasso temporale.
• Stadio 2: Il gonfiore è particolarmente persistente anche se si riposa in maniera prolungata. La cute risulta irrigidita anche al sollevamento degli arti e non è possibile formare una depressione della cute. 
• Stadio 3: Qui siamo in presenza di gonfiore e di alterazioni della cute (con presenza di vescicole che perdono liquido linfatico). Un’ulteriore tipologia di edema Stadio 3 è l’elefantiasi.

In tutte queste condizioni è consigliabile rivolgersi ad uno specialista, come il fisiatra, e poi successivamente e all’occorenza ad un Linfoterapeuta per il trattamento del linfedema qualora accertato. Il quale deve avvenire il più precocemente possibile per evitare le conseguenze dell’organizzazione fibrotica dell’edema. E’ fondamentale quindi la tempestività del trattamento decongestivo per un corretto elastocontenimento. Non fare prevenzione  potrebbe condurre al progressivo peggioramento della patologia passando dallo Stadio 0 allo Stadio 1 e così via.

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